Хорея – це що за хвороба?
Хорея – це не хвороба сама по собі, а особливий прояв різних патологій. Являє собою мимовільні рухи в кінцевих відділах рук, ніг та м’язах обличчя. Ці рухи раптово виникають і які людина ніяк не може придушити. З неврологічної точки зору хорея – різновид гіперкінезії. Такі прояви зумовлені гіперактивністю дофаміну – речовини, що контролює рухову активність. Термін «хорея» походить від грецького слова, що означає «танець».
Залежно від основної причини хореїчні гіперкінези можуть проявлятися тимчасово (наприклад, мала хорея за ревматизму) або постійно і поступово прогресувати. Важкою формою гіперкінезії можна вважати гемібалізм – високоамплітудні, різкі неритмічні рухи верхніх відділів кінцівок на одному боці тіла та балізм (з обох боків).
Хорея – це патологія спадкової природи або може виникати на тлі інших захворювань, а також унаслідок приймання деяких медикаментів.
Хорея Гентінгтона: особлива спадкова форма
Серед спадкових патологій, що супроводжуються хореїчними гіперкінезами, виділяється хвороба Гентінгтона. Хорея Гентінгтона пов’язана з прогресуючою дегенерацією (відмиранням) нейронів підкіркових ядер і кори. Це важке захворювання проявляється поєднанням:
- хореїчного гіперкінезу;
- особистісних порушень;
- деменції (набутого слабоумства).
Хорея Гентінгтона починається зазвичай після 35 років, але може проявитися в будь-якому віці. Найчастіше першими симптомами бувають мимовільні насуплення, відкривання рота, висовування язика, облизування губ. Потім приєднується гіперкінез рук («пальці, що грають на піаніно»). Поступово відбувається залучення в процес інших ділянок тіла з порушенням ходи і підтримки звичайних поз. З боку когнітивних функцій погіршується пам’ять, знижується критика до свого стану, ускладнюється самообслуговування. Тобто розвивається і прогресує деменція. Рідше хорея Гентінгтона починається з депресії, галюцинацій, марення, рухової гіперактивності, імпульсивності поведінки. Хвороба прогресує і призводить до смерті пацієнта, найчастіше від аспіраційної пневмонії під час потрапляння їжі або рідини в дихальні шляхи.
Існує великий список інших спадкових захворювань із хореїчними гіперкінезами, але зустрічаються вони рідко.
Серед причин набутої хореї виділяють:
- ревматична або мала хорея, вона ж хвороба Сиденгама;
- інші аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак, антифосфоліпідний синдром, розсіяний склероз, хорея вагітних);
- інфекційні захворювання (вірусні енцефаліти, нейросифіліс, кашлюк, туберкульозний менінгіт, ВІЛ-інфекція, бореліоз);
- хорея може бути викликана метаболічними порушеннями (гіпертиреоз, гіпокальціємія, хвороба Фабрі, гіпо- і гіперглікемія, хвороба Вільсона-Коновалова, фенілкетонурія, мукополісахаридози та ін.);
- ушкодження тканин мозку (новоутворення, енцефалопатія, інсульти);
- інтоксикації, спричинені нейролептиками, ртуттю, літієм, леводопою, дигоксином, пероральними контрацептивами.
Мала хорея Сиденгама: окрема увага
Хорея Сиденгама – найчастіша вторинна форма гіперкінезії. Розвивається у дітей як частина симптомокомплексу при ревматизмі, після перенесеної стрептококової інфекції. Механізм малої хореї пов’язаний із генерацією антитіл до нейронів базальних ядер головного мозку і відповідним ураженням цих ядер. Ревматична хорея зазвичай стає помітною через кілька місяців після стептококової інфекції та характеризується хореїчним гіперкінезом і тиками. Найчастіше хорею Сиденгама супроводжують інші ознаки гострого ревматизму, такі як ураження серця і суглобів. З боку психічної сфери мала хорея характеризується нав’язливими думками, фантазіями, сумнівами і спонуканнями, що постійно виникають. Поведінкові порушення проявляються заснованими на спотвореному сприйнятті реальності діями, а також недотриманням загальноприйнятих правил і норм. Зазвичай хорея Сиденгама минає самостійно протягом 6 місяців, але можливий затяжний перебіг і рецидиви (як і для основного захворювання – ревматизму). Такий, загалом, сприятливий перебіг і прогноз захворювання обґрунтували назву цього виду гіперкінезії як мала хорея.
Особливості хореїчних гіперкінезів
Загальна характеристика гіперкінезії за хореї:
- неритмічність і безладність;
- некоординованість;
- мимовільність (їх неможливо затримати зусиллям волі);
- постійність, посилення під час хвилювання і довільних рухів, зникнення уві сні.
Як правило, хореїчні гіперкінези виникають у мімічних м’язах та нижніх відділах кінцівок, а потім поширюються на інші групи м’язів. Спочатку мимовільні рухи поодинокі, нетривалі, маловиражені й посилюються тільки при хвилюванні. Потім відбувається їх генералізація, вони стають практично постійними, зникаючи тільки уві сні та під час медикаментозної седації. У таких випадках хворий не може ходити, стояти, сидіти, приймати їжу. Типовий прояв хореї – це симптом «руки доярки» – кисті рук по черзі стискаються та розслабляються, наче під час доїння. У хворих порушується хода, яка іноді набуває характеру пританцьовувань і підстрибувань. Спостерігаються сальтаторні судоми – при спробі хворого стати на ноги виникає клонічне скорочення м’язів і він підстрибує. Нерідко за малої хореї за рахунок мимовільних скорочень м’язів порушується вимова, у важких випадках – ковтання. У зв’язку з мимовільними скороченнями м’язів гортані хворий може видавати миготливі звуки. Іноді мовлення настільки ускладнене, що виникає хореїчний мутизм – пацієнт повністю утримується від розмови.
Хореїчні гіперкінези супроводжує зниження тонусу і сили м’язів, що проявляється надмірним (неприродним) згинанням і розгинанням у суглобах.
Діагностика хореї
Основний фахівець з будь-яких гіперкінезів, включно з хореєю – лікар невролог. Діагностика при гіперкінезії спрямована на виявлення її причини. Збір скарг і зовнішніх ознак хореї проводять спільно з пацієнтом і близькою йому людиною, яка може описати симптоми з боку. Детально збирають сімейний анамнез, визначають швидкість прогресування неврологічних симптомів, проводять оцінку наявності у пацієнта психічних і когнітивних порушень. Ознаки ревматичної лихоманки та дитячий вік вказують на малу хорею. Неврологічний огляд за хореї виявляє порушення рефлексів, зниження тонусу м’язів, порушення координаторних проб. Характерне парадоксальне дихання Черні – у зв’язку з ураженням хореєю міжреберних м’язів і діафрагми під час вдиху в пацієнта черевна стінка втягується, водночас саме дихання не плавне, судомне.
Лабораторно-інструментальне обстеження призначають на підставі передбачуваної причини захворювання.
Основну роль відіграють дослідження крові та методи нейровізуалізації, що дають змогу оцінити структуру і функції мозку. У разі обтяженого сімейного анамнезу обстеження починають із ДНК-тестування, рекомендації видає лікар-генетик. Найчастіше в цьому випадку починають із тесту на хорею Гентінгтона.
Багато видів хореї дає змогу діагностувати загальний розгорнутий аналіз крові, доповнений ревмопробами (виявляється мала хорея) та аналізами на інфекції. Рідкісні форми мають свої, специфічні біохімічні або імунологічні маркери, доступні в багатьох лабораторіях.
Методи нейровізуалізації за хореїчної гіперкінезії: КТ і МРТ головного мозку, електроенцефалографія.
Лікування хореї
Нагадаємо, хорея – це не хвороба, а прояв інших захворювань. Тому єдиного лікування не існує, терапія залежить від причини та вираженості симптомів. Для пацієнтів із хворобою Гентінгтона доступне тільки підтримуюче лікування, яке, на жаль, не зупиняє прогресування захворювання. За малої хореї Сиденгама в рамках лікування ревматичної лихоманки застосовують антибактеріальні препарати.
За хореї, пов’язаної з розвитком аутоімунного захворювання, застосовують глюкокортикостероїди, плазмаферез, терапію внутрішньовенним імуноглобуліном (ВВІГ). У разі лікарсько-індукованих хореїчних гіперкінезів необхідна корекція медикаментозної терапії або дозувань прописаних ліків. Хорея у вагітних виникає рідко, як правило, в першому триместрі і зазвичай проходить незабаром після народження дитини.
Медикаментозна терапія власне хореїчних гіперкінезів і супутніх рухових порушень можлива за допомогою препаратів, що пригнічують дофамінергічну активність (наприклад, нейролептики рисперидон, оланзапін), а також препаратів, що виснажують запаси дофаміну (наприклад, деутетрабеназин, резерпін). Нейролептики також можуть сприяти послабленню вираженості психічних і когнітивних порушень у пацієнтів із хореєю Гентінгтона.
Немедикаментозна терапія при хореї
Для корекції розладів мовлення призначають логопедичні заняття. У разі наявності у пацієнта на пізніх стадіях хвороби важкої дисфагії (порушення ковтання) застосовують зондове харчування або гастростомію – штучний вхід у шлунок через передню черевну стінку з метою годування пацієнта.
Показана лікувальна фізкультура з інструктором, який володіє актуальними підходами до нейрореабілітації при хореї.
Хорея – це проблеми з контролем рухів. З метою мінімізації ризику отримання травм хворими необхідно адаптувати місця проживання, надягати на пацієнта захисні пристосування (наколінники, налокітники) або використовувати візок (ходунки). Грамотно проконсультувати з цих питань за хореї може лікар ерготерапевт.
У Клініці неврології та реабілітаційної медицини Експерт Хелс в Одесі працюють висококваліфіковані неврологи, ревматолог, ендокринолог та ерготерапевт із досвідом роботи понад 20 років. Клініка забезпечена діагностичним і лікувальним обладнанням експертного класу. Якщо у Вас або у Ваших близьких з’явилися гіперкінези або будь-які інші неврологічні симптоми – запишіться до нас на консультацію! Хороший фахівець швидко поставить правильний діагноз і призначить ефективне лікування.
Підозрюєте, що у Вас або близької людини хорея? Запишіться на консультацію або викличте додому лікаря-невролога в Одесі за телефоном +38(097) 067 11 11 або заповнивши форму нижче. Чекаємо Вас у Клініці неврології та реабілітації Експерт Хелс!
