Інші причини тремору рук. Частина 2.

Якщо ви не прочитали першу частину цієї серії статей, то ми настійно радимо вам прочитати її, а потім повернутися.

Тремор дій

Фізіологічний тремор

Цей тип тремору рук виникає у здорових людей, в звичайних ситуаціях майже невидимий. Амплітуда тремору дуже мала, а частота висока (10-12 Гц). Деякі лікарські засоби або психофізичні стани можуть посилити тремор до того, що він стає помітним. В основному це пов’язано з підвищенням активності симпатичної нервової системи:

• Препарати, що збільшують адренергічну активність: агоністи бета-адренорецепторів (тербуталін, ізопротеренол, адреналін, селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІОЗС), леводопа, нікотин та ксантини, а також теофілін та кофеїн).
  
• Тривога, переляк, хвилювання, гіпоглікемія, м’язова втома, синдром відміни, лихоманка, тиреотоксикоз та феохромоцитома.
• Ліки та токсичні речовини, що посилюють вібрацію рук: антидепресанти, вальпроат натрію, броміди, кортикостероїди, свинець, ртуть та миш’як.
  

У треморі дії фізіологічний тип зустрічається частіше, ніж решта. Тож шукати причину треба, насамперед, серед медикаментозних факторів, та лише у другу чергу — серед неврологічних патологій.

Есенціальний тремор

Серед розладів нервової системи, що викликають тремор дії, цей вид є найпоширенішим. Вважається, що ним страждають 5% населення планети. З віком ризик захворюваності зростає, хоча у молодих людей ця патологія теж зустрічається. Останній фактор зазначений в анамнезі у 30-70% випадків. Дані медичних обстежень говорять про аутосомно-домінантний тип успадкування зі зниженою пенетрантністю.

Есенціальний тремор різноманітний. Постуральний зустрічається з широким діапазоном амплітуди та високою частотою. У кінетичного при виконанні певних завдань обидва зазначені параметри високі. Цей вид тремтіння локалізується (іноді асиметрично) в кистях рук та передпліччя. Тулуб, голосові зв’язки і особливо ноги уражаються набагато рідше, як і голова. Щодо цієї частини тіла можна сказати, що тремор зазвичай супроводжується вібрацією голосу, рук, буває вертикальним (кивання) або горизонтальним (похитування), але майже ніколи – ізольованим. Невелика доза алкоголю здебільшого знімає тремтіння, а кофеїн, навпаки, посилює.

Діагностують есенціальний тремор шляхом виключення. Розглядають, в першу чергу, клінічні ознаки тремтіння рук при хворобі Паркінсона (найчастіше), дистонічному треморі або викликаному порушеннями мозочка. Схема відмінності із класичним тремором спокою гранично проста. Однак у деяких пацієнтів з хворобою Паркінсона також спостерігається тремор дії, що не відрізняється від есенціального. Насправді ж, у пацієнтів із паркінсонізмом постуральний тремор нерідко проявляється до того, як у них виявляться інші симптоми цього захворювання. Так само у пацієнтів з тяжкою формою есенціального тремору може бути компонент спокою.

Первинний письмовий тремор

Первинним письмовим тремором називається патологія, що виникає виключно коли людина щось пише. При інших рухах даний вид кінетичного тремору дії не зустрічається. Локалізація обмежена пензлем. Амплітуда супінаційно-пронаційних рухів відносно велика. Частота коливань лежить у межах 5-6 Гц. Цей вид тремору ближче до дистонії, ніж до есенціального тремору. Цей вид тремору виникає при дистонії пацієнта або, інакше кажучи, при «письмових спазмах», характеризується невизначеною реакцією на антихолінергічні засоби та невисоким ефектом від пропранололу.

Ортостатичний тремор

Ортостатичним називають постуральний тремор, локалізований у тулубі та ногах пацієнта. Він з’являється лише тоді, коли людина стоїть. За цим різновидом можна навести дані двох досліджень. Кількість хворих – 184 та 68 осіб. З них жінок відповідно 64% та 77%. Вік, у якому були відзначені перші симптоми захворювання – від 13 до 85 років, середній – від 54 до 59 років. Характеристики клінічних проявів: коливання були як низько- і високочастотні. В останньому випадку спостерігалася вкрай низька, практично непомітна амплітуда. Відношення до есенційного тремору точно визначити не вдалося.

Мозочковий тремор

Причиною даного типу тремтіння є патологія мозочка. Тремор буває навмисний (при заздалегідь запланованому русі), простий кінематичний, постуральний чи комбінований. При тяжкій формі локалізація поступово розширюється, а сама вібрація може з’явитися навіть у стані спокою. Частота 3-4 Гц (низька). Відзначався зв’язок з дисметрією та атаксією.

Причиною мозочкового тремору є патології у будь-якій точці від зубчастого ядра мозочка до його закінчення у вентрально-латеральному ядрі таламуса. З тригерів найчастіше зустрічаються інсульт, травма середнього мозку та розсіяний склероз. Серед інших можна назвати хворобу Вільсона, спадково-дегенеративні захворювання мозочка, отруєння ртуттю, важкі форми есенціального тремору та гепатоцеребральну дегенерацію.

При русі руки до заданої мети інтенсивність її тремтіння зазвичай зростає в одних випадках швидко, в інших повільно. Це дозволяє говорити про те, що в мозочковому треморі присутні симптоми інтенційного. Через дисфункціональність проксимальних м’язів амплітуда найчастіше велика, тому даний вид тремору іноді дуже схожий на мозочкову атаксію. У тих випадках, коли інтенційний тремор асоціюється з титубацією (руху «туди-сюди»), дисметрією, атаксією та іншими симптомами цієї групи, можна говорити про його мозочкову природу.

При титубації голови та шиї мозочковий тремор можна відрізнити від есенціального у тому випадку, якщо присутні інші симптоми патології мозочка.

Рубральний тремор

Рубральний тремор або, інакше кажучи, мезенцефалічний або тремор Холмса (невролог з Англії, який описав цю патологію на початку минулого століття) є різновидом мозочкового. Від основного типу відрізняється великими амплітудами рухів проксимальних частин тіла. З’являється як результат пошкоджень таламуса, середнього мозку або мозочка. При рубральному треморі мають місце ураження комбінованого характеру. Вони унеможливлюють відтік крові від мозочка до моторного таламусу і нерідко торкаються червоного ядра, чорної субстанції або верхніх ніжок мозочка.

Рубральний тремор може бути й у стані спокою. Щоправда, здебільшого його частота нижча, ніж за хвороби Паркінсона (3-5 Гц проти 5-7 Гц). При якомусь навмисному русі або зміні положення тіла він буде стабільним або почне зростати. Також він здатний стати причиною тремору спокою, простого кінетичного, постурального та інтенційного.

Нейропатичний тремор

У деяких випадках спостерігається прямий зв’язок між кінетичним або постуральним тремором та периферійною нейропатією великих волокон. Таке зазвичай буває при невропатії зі спадковою етіологією, в окремих випадках відновлювальної фази синдрому Гійєна-Барре та при хронічному перебігу запальної демієлінізуючої полінейропатії. Серед інших причин можна назвати проблеми пропріоцептивних або м’язових веретен та м’язову слабкість. Амплітуда та частота вібрації рук при даному типі тремору варіюються у широкому діапазоні.

Дистонічний тремор

Тремор даного виду локалізується в тій частині тіла, в якій є симптоми дистонії та відноситься до комбінованого типу. Як приклад, можна навести тремтіння голови або сегментарну треморальну дистонію голови та рук через цервікальну дистонію.

Дистонічний тремор у деяких випадках виникає у стані спокою. Тоді він нерегулярний, з рвучкими скороченнями м’язів. Але найчастіше цей вид з’являється при виконанні конкретного завдання або при статичній позі. Щоб відрізнити його від інших видів тремтіння, можна використовувати антагоністичні жести. Наприклад, якщо тремтить голова — піднести до неї руку. Це іноді полегшує прояви цервікальної дистонії. Також на дистонічний тремор вказує його загострення у тих випадках, коли пацієнт намагається утримати тіло у певній позі.

Діагностика тремору

Щоб поставити діагноз, лікар-невролог збирає анамнез, проводить фізичне обстеження пацієнта, призначає необхідні лабораторні тести. Найчастіше зустрічається тремор дії, а серед його типів найбільше поширені есенціальний і фізіологічний в яскраво вираженій формі. Якщо причиною тремтіння є такі захворювання, як: дистонія, хвороба Паркінсона або Вільсона, або вона виникає як наслідок прийому ліків, то можлива наявність додаткових симптомів. Іноді це допомагає у діагностиці, хоч і не обов’язково.

Анамнез.

Опис анамнезу здебільшого перестав бути складним. Симптоми, як правило, добре помітні не лише самому пацієнтові, а й його близьким. Іноді точний час виникнення хвороби можна визначити після вивчення текстів, написаних людиною у різні періоди.

Важливу інформацію при діагностиці може дати перелік уражених частин тіла та їх симетричність:

• Тремтіння голови при есенціальному треморі зустрічається часто, при хворобі Паркінсона дуже рідко.
• Тремор спокою щелеп та нижніх кінцівок – навпаки, порівняно з попереднім пунктом.
• Тремор спокою підборіддя чи щелепи відрізняється від активаційної вібрації нижньої губи, оскільки тремтіння обличчя характерніше для есенціального типу.
• Вібрація голосу здебільшого вказує на есенційний тремор.
• Односторонні прояви відносяться швидше до дистонічного типу, ніж до есенційного. Про це свідчать різні мимовільні пози, які частини тіла пацієнта приймають у процесі тремтіння.

Важливий момент у зборі даних анамнезу – опис факторів, здатних спровокувати тремор, посилити його чи послабити. До таких належать стреси, втома, фізичні вправи, ліки, алкоголь, кофеїн. Для виключення «медикаментозного» фізіологічного тремору треба переглянути список препаратів, що приймаються хворим. Те, що тремтіння рук стає помітно меншим після прийому алкоголю, це класика есенціального тремору, але цей факт не можна назвати специфічним.

Шляхом опитування пацієнта треба з’ясувати наявність супутніх симптомів захворювань нервової системи. Наприклад, сутулість, скутість, вимушена нерухомість, човгаюча хода, «м’який» голос свідчить про хворобу Паркінсона. А зорові галюцинації та порушення когнітивних функцій – на деменцію з тільцями Леві. Якщо ж якийсь із перелічених вище симптомів відсутній, то у разі тремору дії треба задуматися про наявність есенціального типу.

Приблизно у половині випадків опитування членів сім’ї пацієнта вказує на есенціальний тремор із спадковими причинами аутосомно-домінантного типу. Тремор хвороби Паркінсона найчастіше спорадичний, хоча приблизно в одному із семи випадків присутній сімейний анамнез. У половині випадків симптоми тремору присутні у близьких родичів, включаючи рідних сестер та братів. Автосомна хвороба Паркінсона, що поширюється на 3 покоління і більше, майже не зустрічається.

Обстеження.

Щоб у кожному конкретному випадку з’ясувати такі параметри тремору, як його характер, амплітуду, частоту, розподіл за частинами тіла та деякі інші, а також активуючі фактори та інші симптоми неврологічних хвороб, лікар призначає комплексне обстеження.

Початковий етап відбувається у процесі першої розмови. У цей час хворий, як правило, перебуває у стресовому стані. Тому симптоматика виражена більш яскраво, ніж надалі, після того, як людина, яка звернулася за допомогою, вже більш-менш звикає до розмов з фахівцем. Хворих слід спостерігати, коли вони знаходяться в сидячому положенні, лежать на кушетці (при цьому забезпечується підтримка частини тіла, що вібрує) і в процесі ходьби.

Тремор голови у вертикальному чи горизонтальному напрямі зазвичай супроводжується тремтінням інших частин тіла. Ізольований – свідчить на користь серединних мозочкових синдромів або цервікальної дистонії. Вібрація щелепи зазвичай говорить про хворобу Паркінсона, а тремтіння губ або всієї особи — про есенціальний тремор. Останній щодо голосу добре прослуховуватиметься в тому випадку, якщо попросити пацієнта взяти протягом певного часу якусь ноту.

Тремтіння рук спостерігається в різних положеннях. Кисть руки може бути повністю розслабленою після того, як хворий покладе її на підлокітник або на власне коліно. Інші варіанти – руки роблять задані рухи або просто витягнуті вперед. Після того, як рука буде переведена в інше положення, тремор спокою зазвичай припиняється. Однак при повторній зміні може з’явитися знову, особливо якщо пацієнт триматиме руки «на вазі». Це називається «повторно виникає тремор». Щоб активувати тремтіння руки при хворобі Паркінсона, на відміну від есенціального тремору, частіше буває досить рухати іншою рукою «вперед-назад», трохи пройтися кабінетом або виконати нескладне, але незвичне когнітивне завдання, наприклад, перерахувати у зворотному порядку місяці.

Кінетичний та постуральний типи тремтіння кінцівок будуть особливо яскраво виражені, якщо пацієнт:

• У положенні стоячи тримає витягнутими руки вперед.
• Плечі випрямлені, руки зігнуті в ліктях, долоні наближені до обличчя на 2-3 см, пальці розчепірені.
• Намагається торкнутися пальцем кінчика носа.
• Наливає рідину в стаканчик і намагається пити з нього.

Ще один спосіб визначення цих видів тремору полягає в тому, що лікар вимагає хворого щось написати або намалювати спіраль. В останньому випадку на малюнку буде характерна мікрографія паркінсонізму або великі, незграбні петлі з «тремтячими» лініями. Зображення служать з метою оцінки ступеня тяжкості поразки при есенціальному треморі. Їх зберігають для того, щоб порівняти з іншими, зробленими під час наступних розмов. Це дозволить аналізувати розвиток хвороби. Якщо в процесі малювання рука не лежить на столі, а знаходиться у підвішеному стані, то результати цього тесту виходять яскравіше вираженими.

При діагностиці кінетичного та постурального треморів треба під час обстеження уважно стежити за положенням вібруючої кінцівки, кисті чи пальців. Це необхідно для того, щоб унеможливити наявність дистонічного тремору. Для визначення пози, характерної для останнього типу, можна спостерігати за тремтливою кінцівкою, коли хворий ходить, пише або здійснює повторювані рухи іншою рукою.

Тремтіння гомілки спостерігають при ходьбі, в статичному стоячому положенні, при похитуванні «з п’яти на носок» або коли кінцівка перебуває в спокої. Хвороба Паркінсона частіше є причиною вібрації ніг, ніж есенційний тремор.

Частоту тремтіння треба визначати не тільки коли уражена кінцівка перебуває у стані спокою, але також при здійсненні нею постуральних та поступальних рухів. Залежно від причини виникнення патології, тобто типу тремору, цей параметр може мати різне значення:

• Фізіологічний посилений: 10-12 Гц.
• Есенціальний: 14-20 Гц.
• У стані спокою при хворобі Паркінсона: 4-6 Гц.
• Рубральний: 3-5 Гц.

Частота та амплітуда функціонального тремору непостійні. Більше того, коли пацієнт відволікається на роботу протилежною кінцівкою, тремтіння стає нерегулярним і може взагалі припинитися. З іншого боку, чіткість роботи контрлатеральною рукою іноді залежить від сили та виду тремору. Щоб перевірити ступінь захоплення пацієнта, лікар може постукати пальцями столом і попросити його повторити в тому ж ритмі. Потім ритм змінюється у бік зростання чи зменшення, а фахівець намагається визначити невідповідність у рухах хворого.

При есенціальному треморі хода пацієнта практично завжди нормальна. У той же час при паркінсонізмі він човгає, ноги близько поставлені одна до одної. При мозочкових порушеннях, навпаки, хода атактична, широка. При функціональному треморі вона може мати нефізіологічні ознаки, пов’язані з психічним станом хворого.

Лабораторні та апаратні дослідження

Лабораторними методами слід протестувати функціональність щитовидної залози, а також провести відповідні процедури, щоб відсіяти можливість хвороби Вільсона. Якщо є підозри на тремор через погану екологічну обстановку (це буває дуже рідко), роблять скринінг на отруєння ртуттю або миш’яком. У пацієнтів віком до 40 років із тремором, який супроводжується мимовільними позами та рухами, хвороба Вільсона підозрюється апріорі. Хворим із фізіологічним тремором у посиленій формі треба провести відповідні дослідження для виключення феохромоцитоми та гіпоглікемії.

Для медикаментозного, посиленого фізіологічного чи традиційного есенціального тремору візуалізація мозку, як правило, не робиться. Хоча нормотензивна гідроцефалія (НПГ) або інсульт рідко можуть спричиняти паркінсонічний фенотип. При невизначеності клінічних проявів, через що важко визначити, який тип тремору має місце, есенціальний або дистонічний, візуалізація виявить дефіцит стріарного дофаміну навіть на ранній стадії хвороби Паркінсона. При есенціальному треморі показання будуть нормальними.

При підозрі на рубральний тремор рекомендується МРТ, оскільки він найчастіше виникає при:

• дисфункціональності мережі відтоку мозочка
• хворобі Вілсона
• гемідистонічному треморі з можливим контрлатеральним структурним пошкодженнням 

Кількісні дані, отримані за допомогою комп’ютера, доступні в багатьох установах третього рівня, але достовірні відомості про можливість точно визначати за їх допомогою види тремору поки не представлені.

Лікування тремору

Лікувальний комплекс при треморі призначається, виходячи з виявлених симптомів та встановлення його форми. У деяких випадках медикаментозна терапія є неефективною. Навіть ті засоби, за якими відомо, що вони дають якусь користь за певних видів тремтіння, допомагають лише частково. При комбінованих варіантах насамперед займаються лікуванням основної хвороби.

Працетерапія та фізичні вправи приносять користь для визначення компенсаторних стратегій та механізмів виживання. При інвалідізуючому чи рефрактерному треморі призначення залежить від основної причини і є суворо індивідуальним. Додатково до ліків може бути запропоновано хірургічне втручання.